脊髓空洞癥的早期有雙手內(nèi)在的肌萎縮,無力,痛溫覺障礙,以后下肢可有上運(yùn)動神經(jīng)元的輕癱與脊髓型頸椎病需認(rèn)真鑒別,尤其成年人X線平片多有頸椎關(guān)節(jié)病征更易混淆。但本病常有的節(jié)段性的分離型感覺障礙,手及上肌萎縮范圍廣,神經(jīng)營養(yǎng)障礙多比頸椎病重。頸椎病無延的髓癥狀,Queckenstedt試驗(yàn)梗阻機(jī)會比脊髓空洞多,如脊髓空洞癥的檢查診斷疑難,MRI可明確診斷。
脊髓空洞癥所致Charcot關(guān)節(jié)腫脹,脊髓空洞癥的檢查診斷關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨病變需與其他關(guān)節(jié)病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,骨關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)結(jié)核鑒別。關(guān)節(jié)腫脹及骨軟骨破壞,而相對不痛為本病特點(diǎn)。
脊髓空洞癥是一種進(jìn)展緩慢的脊髓病變。病理特征是脊髓內(nèi)有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺、溫覺消失,肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確,可能是因先天性脊髓發(fā)育異常引起的,也可能繼發(fā)于其他脊髓病變,如腫瘤中央組織液化的囊性變等,或由機(jī)械因素所造成,即腦室內(nèi)腦脊液的搏動波的不斷沖擊,導(dǎo)致脊髓中央管逐漸擴(kuò)大,最終形成空洞。
脊髓空洞癥的檢查診斷空洞常起始于頸下部及胸上部的脊髓中央管附近,由此向周圍及上下發(fā)展。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥,但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。
脊髓空洞癥的檢查診斷一般發(fā)病年齡為20~30歲,男約為女的3倍。發(fā)病非常緩慢,早期常是一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干上部的痛覺、溫覺障礙,而觸覺及深感覺完整或相對地正常,稱作分離性感覺障礙?;颊邔⑹址湃霟崴畠?nèi)不知冷熱。常在手部發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛、溫覺的缺損。損傷手指常成潰瘍,因無痛覺,不知保護(hù),以致經(jīng)久不愈。空洞逐漸擴(kuò)大,而引起一側(cè)或兩側(cè)上肢不完全性的癱瘓,大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮,形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中,則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓,肌肉緊張,被動運(yùn)動時阻力增高,叩擊機(jī)腱反射亢進(jìn)。營養(yǎng)障礙也常見,如皮膚發(fā)紺、角化過度、無汗或少汗,關(guān)節(jié)的痛覺缺失,引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動度增加,運(yùn)動時有磨擦音而無痛覺。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃,軟腭與咽喉肌無力,懸雍垂偏斜,伸舌偏向患側(cè),患側(cè)舌肌萎縮;面神經(jīng)麻痹,面部痛、溫覺消失,自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口;眩暈、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫等。其他如脊柱側(cè)突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦屬常見。
脊髓空洞癥的檢查診斷一般不難,可根據(jù)成年期的發(fā)病,節(jié)段性分布的分離性感覺障礙,以及運(yùn)動、營養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時需要與頸椎病、脊髓腫瘤、運(yùn)動神經(jīng)元疾病,麻風(fēng)等進(jìn)行鑒別。
目前尚無特效治療。常采取對脊髓病變部位的放射治療,但療效很不肯定。受累關(guān)節(jié)和肌肉應(yīng)作物理治療,以防止關(guān)節(jié)畸形。需注意預(yù)防肺部及尿路感染。
脊髓空洞癥治療主要依靠手術(shù),常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù),主要目的是排除空洞內(nèi)的液體,減輕對脊髓的壓迫,從而緩解癥狀,延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。有部分患者也可以采用放射治療,但總體治療效果大多不太滿意。以上就是脊髓空洞癥的檢查診斷的相關(guān)介紹。